Kistoz-Fibroz xəstəliyinin tanitim konfransı keçirilib
12 Mart tarixində Azərbaycan Tibb Assosiasiyasi Pediatriya dərnəyi və Baku Medical Plazanın birgə təşəbbüsü ilə konfrans təşkil olunub. Ilboyu fərqli mövzularla pediatrları marifləndirmə məqsədi daşıyan tədbirin bu dəfəki missiyası nadir xəstəlik olan Kistoz-Fibroz xəstəliyinin tanıtımı ilə baglı idi.
Tədbir iştirakçıları əsasən həkim- pediatrlar idi. Nə üçün məhs həkim-pediatrlar? Çünki, kistoz-fibroz xəstəliyi doguşdan başlanan xəstəlikdir. Buna görə də valideynin ilk müraciət edəcəyi- pediatrlar olur.
Toplantıda çoxsaylı həkim kollektivi ilə yanaşı “Kistik-Fibroz Xəstələrinə Yardım” ictimai birliyinin rəhbəri Səadət Bayramova və birliyə üzv olan xəstə uşaqların valideynləri də iştirak edirdilər.
Təbdirdə ictimai birliyin tanıtımı üçün hazırlanmış “Ümid” adlı sosial çarx da nümayiş etdirildi. Qısa zaman kəsiyində ərsəyə gələn bu sosial çarxın- ictimai birliyin himninin – sözləri Leyla Bayramlıya, bəstəsi isə Əkbər Rəhman və Gülnar Rəhman cütlüyünə aiddir. Himni səsləndirən isə bu cütlüyün azyaşlı övladı Nuray Rəhman idi.
Tədbirin açılışını edən pediatr Günay Rəsulova, bu ictimai birlik haqqında konfrans iştirakçılarına məlumat verdi. Bu nadir xəstəliyin keçici olmadığını, genetik daşıyıcılıqla nəsildən nəsilə keçdiyini bildirdi. Daha sonra bildirdi ki, dünyada bu xəstəlik çoxdan tanınir. Və 8 sentyabr dünyada “Kistoz-fibroz” xəstəliyi günü kimi qeyd olunur. Azərbaycanda isə bu sahədə işlər hələ yeni başlanıb. Buna görə də pediatrların xəstə uşaqlara diaqnoz qoyarkən çox diqqətli olmalarını, kistoz-fibroz əlamətlərini nəzərdən qaçırmamağı tövsiyyə etdi.
Daha sonra “Kistik-Fibroz xəstələrinə Yardım ” ictimai birliyinin sədri Səadət Bayramova çıxış etdi. O, öz çıxışına şəxsi təcrübəsindən yola çıxaraq başladı. On il əvvələ qayıdaraq övladında baş verən müəmmalı xəstəliyin adını bilmək, müalicəsini etmək üçün nə qədər çətinliklərdən keçdiyini söylədi.
– Mən övladımın xəstəliyini təyin etmək üçün xəstəxana- xəstəxana gəzdim. Çox sayda həkim qəbulunda oldum. Övladıma vərəm, astma, bronxit,pnevmoniya və daha neçə-neçə diaqnozlar qoyuldu. Çox sayda dərman qəbulu,yalnış diaqnozlar övladımın vəziyyətini daha da agırlaşdırdı. Baxmayaraq ki, dünyada bu xəstəlik hələ 1940-cı ildən bəri kəşf olunub, Azərbaycanda isə bu məlumat demək olar ki, yox dərəcəsində idi. Bu xəstəlik olan ailələr xəstəliyin özü ilə mübarizə aparmaqla yanaşı, həm də digər sosial problemlərlə üzləşirdi. Ailə daxili mübahisələr, ayrılmalar və s. Bu mübahisələrin səbəbi isə xəstə uşagın doğulmasında ata tərəfin anani qınaması, ana tərəfin isə əksinə atanı günahkar çıxarması olurdu. Xəstəliyə düçar olmuş uşaq doğru müalicə almadığından tələf olurdu və ailədə yeni uşaqlar doğulurdu. Eyni vəziyyət təkrarlandıqca hər kəsdə depressiya, sagalmaz xəstəliyə düçar olmuş körpə ilə baş-başa qalıb çarəsizcə onun ölümünü gözləmək kimi bir əhval olurdu. Mən bir ana kimi oturub gözləyə bilməzdim və dayanmadan axtarışlara başladım. Və aydın oldu ki, bu xəstəlik genetik mutasiya daşıyıcılığı olan bir xəstəlikdir. Bədəndə tüpürcək (selik)vəzilərinin funksiyasının pozulması nəticəsində yaranan bir potologiyadır. Və bundan sonra Azərbaycanda daha neçə uşağın bu xəstəliklə dogulduğunu araşdırmağa başladım. Və nəticələr inanılmaz idi. Düşündüyümdən daha artıq bu xəstəlikdən əziyyət çəkən ailələrlə tanış oldum.
Səadət xanım onu da vurguladı ki, kistoz-fibroz xəstəliyindən əziyyət çəkən uşaqların çoxu ictimailəşə bilmir, məktəblərdən, təhsildən qalırlar. Səbəb isə onların tez-tez qida və dərman qəbul etməyə məcbur olmasıdır. Gələcəkdə məktəb rəhbərləri ilə bu mövzuda geniş söhbətlər edilməli, bu uşaqların məktəbdən qalmaması üçün müəyyən işlər görülməlidir. Hazirda Avropada bu xəstəliyə daha yaxşı təsir göstərən keyfiyyətli dərman pereparatları mövcuddur hansı ki, xəstəlik zamani ən cox əziyyət çəkən ağciyərlərin funksiyasını yüksəldir. Amerikada da həmçinin. Orada könüllülər üzərində geniş miqyaslı gen terapeyası aparılır. Ümid edirik ki, qısa zaman ərzində bu cür dərman pereparatları, müalicə üsulları Azərbaycanda da yayılacaqdır. Çıxışının sonunda Səadət xanım bildirdi ki, biz artıq bu xəstəliyi xəstəlik kimi qəbul etmirik. Bunu bir yaşam tərzi kimi qəbul edərək yolumuza davam edirik. Və səsimizi hər kəsə duyuraraq bildirmək istəyirik ki, “yaşamaq bizim də haqqımızdır”
Daha sonra mövzunu Baku Medical Plazanın uzman həkimi Erkin Rəhimov davam etdirdi.
O, sözünə xeyli əvvələ gedərək başladı. Xəstəliyin tarixini incələdiyini və tapdığı məlumatları konfrans iştirakçıları ilə bölüşdü:
Kistoz fibroz ən çox tənəffüs yollarını və qastrointestinal sistemləri olmaqla birdən çox sistemi tutan, uşaq və gənc yetişkin insanlarda yüksək morbiditeliyi və mortallığı ilə özünü büruzə verən otozomal resessiv keçən kenetik bir xəstəlikdir. Bu xəstəlik haqqinda məlumatlara orta əsr avropa folklorunda rast gəlinir. Tibbi qaynaqlarda hələ 1595-ci ildə duzlu dərisi olan insanların lənətlənmiş olduğu və onların tezliklə öləcəyi haqqında məlumatlar yer alib. 1938 ci ildə isə Amerikalı potoloq dr. Dorothy Andersen malnutrisiyadan ölən uşaqların qarnını yararkən onların mədəaltı vəzisində olan dəyişiklikləri elmi olaraq “mədəaltı vəzisinin kistoz- fibrozu” olaraq adlandırıb. Həmin dövrün digər həkimləri isə bu xəstəliyi qatılaşmış selik olması səbəbilə mukovisidoz olaraq adlandırıblar. Daha sonralar bu xəstəlik daha geniş tanınmağa başladı və nəhayət 1980-ci illərdə bu xəstəliyə səbəb olan zülal tapıldı və 1989-cu ildə KTFR geni kəşf edildi.
Xəstəliyin genetikasına gəlincə isə. Bu xəstəlik resessiv genetic xəstəlikdir və 7-ci xromosomun uzun qolunda yerləşir. Kistoz-fibroz transmembran requlator (KFTR) zülalın kodunu daşıyır. KFTR zülalı ts-AMF aktivləşdirir. Epitel hüceyrələrində yerləşmiş olan xlor kanalın keçiriliciyindən cavabdehdir. Genetic deffekt olanda isə epitel səthində ion transportunda axsama olur (Na və Cl)
Dunyada bu xəstəliyə rastgəlmə tezliyi ölkələrə görə dəyişir. Azərbaycanda isə dəqiq statistika olmadığına görə konkret fikir bildirmək mümkün deyil. Ancaq tibb işçilərinin istifadə etdiyi XBT 10 da diaqnoz olaraq E84 kimi qeyd olunub.
Xəstəliyin kliniki əlamətləri:
– Cox duzlu dəri (xüsusilə uşaqlarınızı öpəndə diqqət edin)
– Inadcı öskürək ( xüsusilə bəlgəmli)
– Tez-tez təkrarlanan agciyər infeksiyaları (pnevmoniya və bronxit)
– Təkrarlanan sinus infeksiyaları, nazal polipoz
– Xışıltı və nəfəs darlığı
– Yaxşı iştaha olsa da inkişafdan geri qalma, çəki artırmama
– Çoxsaylı və həcmli yağlı nəcis və bağırsaq peristaltikasında problemlər
– Kişi sonsuzluğu
Xəstəlikdən şübhə yaranarsa ilk olaraq tər testindən keçmək məsləhət görülür. Bu testdən keçən KF-lu xəstələrin 98% də tərdə xlor yüksək olur.
Müalicəsinə gəlincə: Əsas məqsədlər “yaşama müddətinin və keyfiyyətinin uzadılması”
Ağciyər funksiyalarının düzəldilməsi
Qastrointestinal (QİS) sisteminə yönəlmiş müalicə
Hepatobiliar fəsadlarının qarşısının alınması
Erkin Rəhimov çıxışına bu sözlərlə yekun vurdu “ Erkən diaqnoz- erkən uyğun müalicə- daha yaxşı proqnoz”
Daha sonra həkim Həbib Məmmədov çıxış etdi. O da kistoz- fibroz xəstəliyi zamanı mədə bağırsaqda baş verən müxtəlif problemlərdən, onların tibbi izahatından və mümkün olan müalicəsindən bəhs edən çıxışının sonunda özündən əvvəl çıxış edən həkim kolleqalarının sözünü təsdiq edərək erkən diaqnozun vacibliyini qeyd elədi.
Sonda tədbir iştirakçılarına sertifikatlar təqdim edildi.
Vəfa Sərdar Səfərova
